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La recherche sur les DFT

De quoi s’agit-il ?

Les Démences fronto-temporales (DFT) sont les formes les plus communes de démences préséniles après la maladie d’Alzheimer. Les patients présentent une détérioration progressive du comportement et des troubles cognitifs associés à une atrophie progressive du cerveau. Au niveau cérébral, certaines protéines sont modifiées et s’accumulent pour former des lésions.

Les DFT sont également des maladies fortement héréditaires, jusqu’à 50 % de cas familiaux. Il existe plusieurs gènes identifiés responsables des DFT, qui conduisent à des manifestations diverses de ces maladies. Par exemple, les DFT et la sclérose latérale amyotrophique (SLA) sont des maladies qui peuvent avoir une cause génétique commune, dont la mutation du gène « c9orf72 ». 

Étant donné la complexité des DFT, il arrive qu’au début de la maladie, on les confonde avec des troubles psychiatriques ou la maladie d’Alzheimer. Il est donc nécessaire de rendre le diagnostic précoce des DFT plus fiable.

L’équipe du Dr. Le Ber a montré pour la 1ère fois que des personnes à haut risque de développer une DFT ou une SLA (car porteurs de la mutation « c9orf72 ») présentaient des altérations cognitives et des modifications cérébrales très précoces, avant l’âge de 40 ans*. Cette étude menée à l’hôpital de la Pitié-Salpêtrière AP-HP a permis l’identification de marqueurs spécifiques (des difficultés à réaliser certains gestes et une altération de la substance blanche du cerveau) avant même l’apparition des symptômes de la maladie. C’est une avancée majeure pour prévenir ces maladies ! En effet, les traitements thérapeutiques de demain doivent être administrés aux stades pré-symptomatiques, afin de bloquer le processus neurodégénératif avant qu’il ne cause des dégâts irréversibles au cerveau.  

L’équipe du Dr. Le Ber ne compte pas s’arrêter là. Son projet actuel financé par la FVA est de découvrir une nouvelle génération de biomarqueurs pour les DFT. A partir d’échantillons de peau, de prélèvements sanguins et de cerveaux post-mortem de personnes atteintes de DFT, le Dr. Le Ber souhaite identifier des marqueurs génétiques (« micro-ARN »).  

Ainsi, les biomarqueurs « micro-ARN » identifiés permettront de prédire l’évolution de la maladie à un stade précoce, de suivre sa progression et d’évaluer l’efficacité des futurs traitements thérapeutiques. Identifier de nouveaux outils de diagnostic précoce des démences fronto-temporales est donc une priorité.

Nous savons que les DFT et la maladie d’Alzheimer ont des symptômes cliniques très proches. Certaines lésions cérébrales des DFT se retrouvent chez des personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer. En effet, ces deux maladies ont en commun des modifications sur la protéine tau. Ainsi, toutes avancées dans le domaine des maladies neurodégénératives rares permettront également de mieux comprendre les mécanismes biologiques qui amènent au développement de la maladie d’Alzheimer.

Les progrès dans la compréhension des maladies neurodégénératives arrivent par vagues. Une vague récente, couvrant la dernière décennie, a littéralement décuplé nos connaissances sur les DFT. La recherche sur ces maladies est aujourd’hui à la pointe du progrès et devrait permettre des découvertes qui concerneront tant la maladie d’Alzheimer que les DFT elles-mêmes.

Soutenir le don de cerveau, c’est donc également soutenir la recherche sur les maladies rares associées à la maladie d’Alzheimer !

Info

Contact : Fondation Vaincre Alzheimer
Email : info@vaincrealzheimer.org
Tél.: 0142465086